肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄,是一种由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻的情况，占先天性心脏病的5%-8%，可以单独存在，也可以合并其他的心脏畸形。正常的肺动脉瓣由三个薄而柔韧的瓣叶组成，当右心室收缩时，射出血液进入肺动脉，此时正常肺动脉瓣叶开放自如，不会对血流造成梗阻;右心室舒张时，正常肺动脉瓣关闭，使得射出的血流不再倒流回右心室，所以正常的肺动脉瓣宛如一个柔韧的“单向阀”。但是，当肺动脉瓣病变时，肺动脉瓣常伴有瓣叶增厚，交界融合，瓣叶增厚使柔韧性变差，瓣叶开放受到限制，产生梗阻。有时，肺动脉瓣本身发育较差，还可合并瓣环缩小。因此，当肺动脉瓣狭窄时，右心室必须更努力地做功，才能将血流射出。作为补偿，右心室肌(心肌)逐渐肥厚。因此，右心室肌肉增厚(心肌肥厚)本身可能并不是问题，往往表明存在肺动脉瓣狭窄。 当肺动脉瓣狭窄非常严重时，尤其如果出现在新生儿，右室就不能够将足够多的非氧合血射入肺动脉进入肺进行氧合。在这样的情况下，非氧合血不通过右室，而是通过卵圆孔(两心房间的交通，正常新生儿均存在)从右房到左房，与氧合血混合，使动脉血氧含量下降，从而表现为口唇、指(趾)甲床发紫。