发生在骨组织以外的骨肉瘤是少见软组织肿瘤。是最常见的恶性成骨性肿瘤之一，发病年龄多在15～25岁之间。男性多于女性。好发部位是长管状骨的干骺端，股骨远端和胫骨近端最多见，其次是肱骨和腓骨近端，其他部位如股骨上端、脊椎、髂骨等骨组织均可发生。该瘤恶性程度甚高，预后极差，特点是肺部转移早，在临床做出骨肉瘤诊断时，其中大部分已经发生肺的微小转移，这可能是既往骨肉瘤单纯截肢术后患者的5年生存率低5～20%的原因之一。