黄斑变性
黄斑变性 症状

本病分萎缩性与渗出性两型已如前述,也有人观察到萎缩性可以转化成渗出性,因此认为有分型的必要。然而就大多数病例来说,临床表现轻重与预后优劣二型是截然不同的。萎缩性老年黄斑部变性萎缩性亦称干性或非渗出性。双眼常同期发病且同步发展。与老年性遗传性黄斑部变性(即Haab病)的临床经过及表现相同,是否为同一种病,由于两者均发生于老年人,家系调查困难,不易确定。本型的特点为进行性色素上皮萎缩,临床分成两期:1、早期(萎缩前期preatrophic stage):中心视力轻度损害,甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。视野可以检出5~10°中央盘状比较暗点,用青、黄色视标更易检出。180°线静态视野检查两侧各5~10°处视敏感下降。Amsler方格表检查常为阳性。偶有大视或小视症。检眼镜下,黄斑部有比较密集的硬性玻璃膜疣。疣的大小不一。有的相互融合成小片状。在玻璃膜疣之间,杂有点片状色素脱色斑色素沉着,外观呈椒盐样。此种病损以中心窝为中心,逐渐向四周检查,可见边缘无明确界线。部分病例整个黄斑部暗污,裂隙灯显微镜加前置镜作光切面检查,可见微微隆起及其周围有红色光晕(灯笼现象lantern phenomenon)。提示色素上层存在浅脱离,此期荧光斑点并很快加强。在静脉期开始后一分钟以内强度最大,之后大多与背景荧光一致,迅速减弱并逐渐消失。少数病例,当背景荧光消退后仍可见到荧光遮蔽。有色素上皮层浅脱离的病例在造影初期已出现圆形或类圆形荧光斑,中期加强,晚期逐渐消退。荧光斑不扩大,说明色素上皮层下无新生血管,或虽有而纤细,不足以显影(隐蔽性新生血管)。2、晚期(萎缩期atrophic stage):中心视力严重损害,有虚性绝对性中央暗点。检眼镜下有密集或融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变得清楚,其内散布有椒盐样斑点,亦可见到金属样反光(beaten bronze appearance)。荧光造影早期萎缩区即显强荧光,并随背景荧光减弱、消失而同步消退。整个造影过程荧光斑不扩大,提示为色素上皮萎缩所致的透见荧光。但有的病例,在萎缩区内强荧光斑与弱荧光斑同时出现,说明色素上皮萎缩之外,尚有脉络膜毛细血管萎缩和闭塞。萎缩性变性发病缓慢,病程冗长。早期与晚期之间渐次移行,很难截然分开。加之个体差异较大,所以自早期进入晚期时间长短不一,但双眼眼底的病变程度基本对称。渗出性老年黄斑部变性渗出性亦称湿性,即Kuhnt-Junius所称的老年性盘状黄斑部变性(senile disciform macular degeneration)。本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管,从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。临床上分三期。1、早期(盘状变性前期predisciform stage):中心视力明显下降,其程度因是否累及中心窝而异。Amsler方格表阳性。与病灶相应处能检出中央比较暗点。检眼镜下黄斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣,以软性为主并相互融合。同时不定期可见到色素斑和脱色斑,有的色素斑环绕于玻璃膜疣周围呈轮晕状,中心窝反光暗淡或消失。此时荧光造影:玻璃膜疣及色素脱失处早期显现荧光,其增强、减弱、消失与背景荧光同步。有些病例,在背景荧光消失后仍留有强荧光斑,说明有两种情况:一是玻璃膜疣着色;二是色素上皮层下存在新生血管。二者的区分:前者在整个过程中荧光斑扩大,后者反之。2、中期(突变期evolutionary stage):此期主要特征为黄斑部由于新生血管渗漏,形成色素上皮层和/或神经上皮层浆液或/和出血性脱离。视力急剧下降。检眼镜下除前述早期改变外,加上范围较为广泛、色泽暗污的圆形或类圆型病灶,并微微隆起,使整个病变区呈灰暗的斑驳状。有的病例还杂音有暗红色出血斑。裂隙灯显微镜加前置镜光切面检查,可见色素上的皮层下或/和神经上皮层下的浆液性渗出。出血位置亦同。病变进一步发展,在视网膜深层出现黄白色渗出。渗出有的为均匀一致的斑块;有的为浓淡不一的簇状斑点;有的位于病灶内;有的围绕于病灶边缘,呈不规则环状或眉月状(Coats反应)。出血严重时,可导致色素上皮下或神经上皮暗红色乃至灰褐色血肿;有时波及神经纤维层而见有火焰状出血斑;亦可穿透内境界膜进入玻璃体,形成玻璃体积血。荧光造影早期,病灶区见斑驳状荧光,并迅即出现花边形或车轮状荧光,提示有活跃的新生血管存在。之后,荧光不断扩散增强,大约至静脉期或稍后,整个脱离腔内充满荧光,轮廓比较清楚者为色素上皮脱离;反之则为神经上皮脱离。此种脱离腔内的强荧光在背景荧光消失后仍持续存在。脱离腔内的荧光一般是均匀一致的,但当伴有色素增生或出血时,则有相应处的荧光遮蔽。新生血管破裂严重而形成前述检眼镜下所见的血肿者,出现大片荧光遮蔽。造影后期,此种荧光遮蔽区内有时可出现1~2个逐渐增强扩大的荧光斑点(称为热点—hot spot)证明视网膜下新生血管的存在。3、晚期(修复期reparative stage):渗出和出血逐渐收并为瘢痕组织所替代。此时视力进一步损害。眼底检查见有略略隆起的协团块状或形成不规则的白色斑块(血肿吸收过程中呈红黄色)。斑块位于视网膜血管下方。在斑块表面或其边缘往往可见出血斑及色素斑。在部分病例,当出血及渗出被瘢痕所替代之后,病变并不就此结束,而在瘢痕边缘处出现新的新生血管,再度经历渗出、出血、吸收、瘢痕的过程。如此反复,使瘢痕进一步扩大。因此,这类患者的长期追踪观察是十分必要的。该期荧光造影所见,浅色的瘢痕呈假荧光;色素增生处荧光遮蔽;如瘢痕边缘或瘢痕间有新生血管及渗出、出血,则有逐渐扩大增强的荧光斑。渗出性老年黄斑部变性双眼先后发病,相隔时间一般不超过五年。

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