淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤,常见儿童及青少年,好发于舌、唇、颊及颈部,按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类,毛细管型由淋巴管扩张而成,此扩张的淋巴管内含有淋巴液;海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状;囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成,其扩张形成多房性较大囊腔,囊腔内充满淋巴液,故此型又称囊状水瘤。
原发于面神经鞘膜的肿瘤,又称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。可发生在全程面神经的一段纤维上,但以膝状节周围出现较多。1930年Schmidt首次报告,迄今世界文献上不足300例,国内报道者仅20余例。据Saito(1972年)检查600例颞骨标本中发现5例,发病率为0.8%。肿瘤生长很慢,长期可无症状。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法。
大脑凸面脑膜瘤是指大脑半球外侧面上的脑膜瘤,主要包括大脑半球额、顶、枕、颞各叶的脑膜瘤和外侧裂部位脑膜瘤,在肿瘤和矢状窦之间有正常脑组织。临床可能仅表现为癫痫症状,易被忽略。
垂体瘤(hypophyseoma)是指腺垂体细胞腺瘤,它不包括鞍旁发生的瘤,也不包括从远处转移到垂体的恶性肿瘤。
神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常为单发性神经鞘瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经、迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见。临床以坚实的结节伴压痛为主要表现,瘤体生长缓慢,病程较长。手术切除为本病的主要治疗。
胃类癌是起源于胃黏膜嗜铬细胞(APUD细胞)的恶性肿瘤,属于神经内分泌肿瘤,胃类癌与其他胃恶性肿瘤比较,有不同的组织学、病理学和生物学特征。与胃癌相比其恶性程度相对较低。
少枝胶质肿瘤为肿瘤细胞形态以少枝胶质细胞为主的浸润性胶质瘤。分为少枝胶质细胞瘤与间变性少枝胶质细胞瘤两类。肿瘤绝大多数位于幕上,额叶最多见,其次为顶叶及颞叶,与星形细胞肿瘤相比,少枝胶质肿瘤患者的预后稍佳。
脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来,有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成,其主要的功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞,多具有分泌脑脊液的特性,一般生长缓慢,极少发生恶变。
头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病,以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化、脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。
髓单核细胞白血病(myelomonocytic leukemia,AMMOL)占所有非淋巴细胞白血病病例的25%。特异性皮肤损害很少见,仅有数例报告。
室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤,由Virshow于1863年首先发现。按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类,室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。室管膜瘤为低恶性,相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级,而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。
单核细胞白血病(monocytic leukemia) 的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹、结节和斑块。急性单核细胞白血病(AMOL)可发生水疱性损害。皮损发展周期快,可自然消退。
神经系统放射射性损伤是指电离辐射通过神经系统各部位所产生的组织不良反应。不良反应可能与照射总剂量、每次照射分量的大小、照射总的时间和被照射的神经组织的容积和部位有关。每个病人的安全照射剂量可根据病人原神经系统疾病性质、先前的外科手术,伴用的化疗药物和个体敏感性推算。
脑膜瘤(meningioma)生长缓慢,病程较长,甚至 可达10余年,是颅内最常见的良性肿瘤。肿瘤往往长得很大,而临床症状(特别是颅内压增高症状)还不严重;脑膜瘤在儿童期极少见,仅占儿童期颅内肿瘤的0.4%~4.6%。
该瘤可原发于眼眶,也可与颅内脑膜瘤互相蔓延,较常见者为嗅叶沟或眶顶处的脑膜瘤,大多为良性,但具有侵入性行为。多见于中年妇女。
颅内生殖细胞瘤在世界卫生组织的神经系统肿瘤分类中称之为“胚生殖细胞瘤”,此瘤与睾丸的精原细胞瘤及卵巢的恶性胚胎瘤,在组织学上极为相似,故近年来人们主张称之为脑内生殖细胞瘤。
颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤,比较罕见。多发于30岁以下的青壮年,男女发病率无明显差异。良性畸胎瘤多见病,病程较长。早期肿瘤体积较小,可无任何症状,随着体积增大出现压迫症状、继发感染和恶变、或侵入周围组织,产生相应的临床表现。手术治疗是首选,效果良好。
脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常,但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流,所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉;深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。
松果体细胞瘤是发生于松果体实质细胞的肿瘤,可见于任何年龄组,但大多发生于25~35岁年龄段,儿童多为松果体母细胞瘤。男女性别比例基本相等。
下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。有性早熟,痴笑样癫痫,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
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