颅骨巨细胞瘤以蝶骨和颞骨最多见，肿瘤组织学上可呈良性表现，但局部可能具有很强的侵犯性，少数甚至远处转移至肺。为骨原发的良性侵袭性肿瘤，占原发骨肿瘤的20%，早期将其分在低度恶性中，后分为中间性（良恶性之间），现在的分类为良性侵袭性肿瘤（3期）。可以看出骨巨细胞瘤生物学行为复杂，多变。骨巨细胞瘤病因不明。