外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤，亦好发于青年男性的四肢。发病年龄最小21 岁、最大57 岁、中位年龄32 岁。好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。