致心律失常型右室心肌病

致心律失常型右室心肌病(ARVC)旧称致心律失常右室发育不良(ARVD),现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,起初为区域性,逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累,而间隔相对很少受累。常为家族性发病,系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。

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